B-LCL-CDG5

B-LCL-CDG5 是一種源自 PMM2-CDG 患者的 EBV 轉化 B 淋巴細胞系，PMM2-CDG 是一種由 *PMM2* 基因突變所引起的先天性糖基化障礙（CDG）。 此疾病會妨礙糖鏈結構的正常合成及其與糖蛋白和糖脂的結合，進而影響多個器官系統。 磷酸甘露糖轉化酶 2（PMM2）的缺乏會干擾甘露糖-6-磷酸轉化為甘露糖-1-磷酸的過程——這是糖基化中的關鍵步驟——進而導致細胞功能缺陷及全身性併發症。

作為一種經 EBV 永生化的 B 細胞系，B-LCL-CDG5 是研究 *PMM2* 突變之生化與分子效應的關鍵模型。此細胞系使研究人員能夠探究糖基化缺陷、PMM2 酶活性，以及糖基化受損所導致的細胞後果。 此外，它還提供了一個測試潛在治療方法的平台，例如藥理學伴侶蛋白、酶活化療法或底物補充策略。B-LCL-CDG5 結合其他源自 CDG 患者的細胞系，有助於深化我們對 PMM2-CDG 的理解，並推動靶向治療方案的開發。

37°C，5% CO_₂，加濕環境。

1. Confirm that the vial remains deeply frozen upon delivery, as cells are shipped on dry ice to maintain optimal temperatures during transit.

2. Upon receipt, either store the cryovial immediately at temperatures below -150°C to ensure the preservation of cellular integrity, or proceed to step 3 if immediate culturing is required.

3. For immediate culturing, swiftly thaw the vial by immersing it in a 37°C water bath with clean water and an antimicrobial agent, agitating gently for 40-60 seconds until a small ice clump remains.

4. Perform all subsequent steps under sterile conditions in a flow hood, disinfecting the cryovial with 70% ethanol before opening.

5. Carefully open the disinfected vial and transfer the cell suspension into a 15 ml centrifuge tube containing 8 ml of room-temperature culture medium, mixing gently.

6. Centrifuge the mixture at 300 x g for 3 minutes to separate the cells and carefully discard the supernatant containing residual freezing medium.

7. Gently resuspend the cell pellet in 10 ml of fresh culture medium. For adherent cells, divide the suspension between two T25 culture flasks; for suspension cultures, transfer all the medium into one T25 flask to promote effective cell interaction and growth.

8. Adhere to established subculture protocols for continued growth and maintenance of the cell line, ensuring reliable experimental outcomes.

透過基於 PCR 的檢測及基於發光原理的支原體檢測方法，排除支原體污染的可能性。

為確保無細菌、真菌或酵母菌污染，每日均會對細胞培養物進行目視檢查。

若需長期保存，請將試管置於溫度約為 −150 至 −196 °C 的氣相液氮中。僅在轉移至液氮之前，可將試管暫時存放於 −80 °C 環境中，作為短期過渡步驟。

冷凍保存的細胞系會以乾冰冷藏，並裝於經驗證的隔熱包裝中，包裝內含有足夠的冷媒，以確保在運輸過程中溫度維持在約 −78 °C。收到貨物後，請立即檢查容器，並盡快將試管轉移至適當的儲存場所。

在 Cytion，我們對產品的品質與存活率提供保障。 我們保證，自本公司設施出貨後 60 天內，我們的細胞在培養開始時仍具存活能力。 我們保證所有材料均符合 分析證明書及／或產品說明書中所載的規格。

詳情請參閱我們的 《保固聲明》。