B-LCL-CDG1

B-LCL-CDG1 เป็นเซลล์ไลน์ลิมโฟไซต์ B ที่ถูกเปลี่ยนแปลงโดย EBV ซึ่งได้มาจากผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น PMM2-CDG ซึ่งเป็นโรคทางพันธุกรรมที่เกิดจากความผิดปกติของการเติมน้ำตาล (CDG) โรคเมตาบอลิซึมที่หายากนี้เกิดจากการกลายพันธุ์ในยีน *PMM2* ซึ่งเข้ารหัสเอนไซม์ phosphomannomutase 2 (PMM2) ซึ่งเป็นเอนไซม์ที่สำคัญในกระบวนการเติมน้ำตาลการกลายพันธุ์ใน *PMM2* ทำให้การสังเคราะห์สายโอลิโกแซ็กคาไรด์ที่ถูกไกลโคซิเลตผิดปกติ ส่งผลให้เกิดการไกลโคซิเลตของไกลโคโปรตีนและไกลโคสฟิงโกไลปิดต่างๆ ในเนื้อเยื่อและเลือดบกพร่อง ความผิดปกตินี้มีลักษณะอาการหลายระบบ มักส่งผลกระทบต่อระบบประสาท ตับ และต่อมไร้ท่อ

ในฐานะเซลล์ไลน์ลิมโฟบลาสต์ที่เปลี่ยนแปลงโดย EBV, B-LCL-CDG1 เป็นแบบจำลองในหลอดทดลองที่มีคุณค่าสำหรับการศึกษาผลกระทบทางโมเลกุลและเซลล์ของการขาด *PMM2*. เซลล์ไลน์นี้สามารถใช้ในการตรวจสอบข้อบกพร่องในการเติมน้ำตาล, กิจกรรมของเอนไซม์ PMM2, และการแทรกแซงการรักษาที่เป็นไปได้ รวมถึงการแก้ไขยีนและการเสริมสารตั้งต้น.B-LCL-CDG1 ร่วมกับเซลล์ไลน์ที่มาจากผู้ป่วย CDG อื่น ๆ ทำหน้าที่เป็นทรัพยากรสำคัญในการทำความเข้าใจพยาธิสรีรวิทยาของโรค CDG และประเมินกลยุทธ์การรักษาใหม่สำหรับความผิดปกติเหล่านี้

37°C, 5%_CO2, บรรยากาศชื้น

1. Confirm that the vial remains deeply frozen upon delivery, as cells are shipped on dry ice to maintain optimal temperatures during transit.

2. Upon receipt, either store the cryovial immediately at temperatures below -150°C to ensure the preservation of cellular integrity, or proceed to step 3 if immediate culturing is required.

3. For immediate culturing, swiftly thaw the vial by immersing it in a 37°C water bath with clean water and an antimicrobial agent, agitating gently for 40-60 seconds until a small ice clump remains.

4. Perform all subsequent steps under sterile conditions in a flow hood, disinfecting the cryovial with 70% ethanol before opening.

5. Carefully open the disinfected vial and transfer the cell suspension into a 15 ml centrifuge tube containing 8 ml of room-temperature culture medium, mixing gently.

6. Centrifuge the mixture at 300 x g for 3 minutes to separate the cells and carefully discard the supernatant containing residual freezing medium.

7. Gently resuspend the cell pellet in 10 ml of fresh culture medium. For adherent cells, divide the suspension between two T25 culture flasks; for suspension cultures, transfer all the medium into one T25 flask to promote effective cell interaction and growth.

8. Adhere to established subculture protocols for continued growth and maintenance of the cell line, ensuring reliable experimental outcomes.

การปนเปื้อนของไมโคพลาสมาถูกตัดออกโดยใช้ทั้งการทดสอบแบบ PCR และการตรวจหาไมโคพลาสมาโดยใช้วิธีการเรืองแสง

เพื่อให้แน่ใจว่าไม่มีการปนเปื้อนของแบคทีเรีย เชื้อรา หรือยีสต์ การเพาะเลี้ยงเซลล์จะถูกตรวจสอบด้วยสายตาทุกวัน

สำหรับการเก็บรักษาในระยะยาว ให้วางหลอดบรรจุในไนโตรเจนเหลวในสถานะไอที่อุณหภูมิประมาณ −150 ถึง −196 °C การเก็บรักษาที่อุณหภูมิ −80 °C สามารถใช้ได้เฉพาะในระยะสั้นก่อนการย้ายไปยังไนโตรเจนเหลวเท่านั้น

เซลล์ไลน์ที่แช่แข็งในไนโตรเจนเหลวจะถูกจัดส่งในบรรจุภัณฑ์ที่ผ่านการตรวจสอบแล้วและมีการเก็บรักษาความเย็นด้วยน้ำแข็งแห้ง พร้อมสารทำความเย็นที่เพียงพอเพื่อรักษาอุณหภูมิประมาณ −78 °C ตลอดการขนส่ง เมื่อได้รับสินค้า ให้ตรวจสอบภาชนะทันทีและถ่ายโอนหลอดทดลองไปยังที่เก็บที่เหมาะสมโดยไม่ล่าช้า

ที่Cytion เรามุ่งมั่นในคุณภาพและความมีชีวิตของผลิตภัณฑ์ของเรา เรารับประกันว่าเซลล์ของเราจะยังมีชีวิตอยู่เมื่อเริ่มการเพาะเลี้ยงเป็นเวลา 60 วันหลังจากจัดส่งจากโรงงานของเรา เรารับรองว่าวัสดุทั้งหมดเป็นไปตามข้อกำหนดที่ระบุไว้ใน ใบรับรองการวิเคราะห์ และ/หรือแผ่นข้อมูลผลิตภัณฑ์

สำหรับรายละเอียดเพิ่มเติม กรุณาดูที่ <a href=""/Who-we-are/Warranty/"" hreflang=""x-default"">นโยบายการรับประกัน.