B-LCL-CDG1

B-LCL-CDG1 là dòng tế bào lympho B được biến đổi bởi virus Epstein-Barr (EBV), được phân lập từ một bệnh nhân được chẩn đoán mắc PMM2-CDG, một rối loạn bẩm sinh về quá trình glycosyl hóa (CDG). Rối loạn chuyển hóa hiếm gặp này phát sinh từ các đột biến trong gen *PMM2*, mã hóa enzym phosphomannomutase 2 (PMM2), một enzym thiết yếu trong con đường glycosyl hóa. Các đột biến trong gen *PMM2* làm gián đoạn quá trình tổng hợp chuỗi oligosaccharide glycosyl hóa, dẫn đến glycosylation bất thường của các glycoprotein và glycosphingolipid trong mô và máu. Rối loạn này được đặc trưng bởi các biểu hiện đa hệ thống, thường ảnh hưởng đến chức năng thần kinh, gan và nội tiết.

Là dòng tế bào lymphoblastoid được biến đổi bởi EBV, B-LCL-CDG1 cung cấp một mô hình in vitro quý giá để nghiên cứu các hậu quả phân tử và tế bào của sự thiếu hụt *PMM2*. Dòng tế bào này có thể được sử dụng để nghiên cứu các khiếm khuyết glycosylation, hoạt động của enzyme PMM2 và các can thiệp điều trị tiềm năng, bao gồm sửa chữa gen và bổ sung chất nền. B-LCL-CDG1, cùng với các dòng tế bào khác được phân lập từ bệnh nhân CDG, đóng vai trò là nguồn tài nguyên quan trọng để hiểu rõ cơ chế bệnh lý của CDG và đánh giá các chiến lược điều trị mới cho các rối loạn này.

37°C, 5%_CO₂, môi trường ẩm.

1. Confirm that the vial remains deeply frozen upon delivery, as cells are shipped on dry ice to maintain optimal temperatures during transit.

2. Upon receipt, either store the cryovial immediately at temperatures below -150°C to ensure the preservation of cellular integrity, or proceed to step 3 if immediate culturing is required.

3. For immediate culturing, swiftly thaw the vial by immersing it in a 37°C water bath with clean water and an antimicrobial agent, agitating gently for 40-60 seconds until a small ice clump remains.

4. Perform all subsequent steps under sterile conditions in a flow hood, disinfecting the cryovial with 70% ethanol before opening.

5. Carefully open the disinfected vial and transfer the cell suspension into a 15 ml centrifuge tube containing 8 ml of room-temperature culture medium, mixing gently.

6. Centrifuge the mixture at 300 x g for 3 minutes to separate the cells and carefully discard the supernatant containing residual freezing medium.

7. Gently resuspend the cell pellet in 10 ml of fresh culture medium. For adherent cells, divide the suspension between two T25 culture flasks; for suspension cultures, transfer all the medium into one T25 flask to promote effective cell interaction and growth.

8. Adhere to established subculture protocols for continued growth and maintenance of the cell line, ensuring reliable experimental outcomes.

Sự nhiễm khuẩn Mycoplasma được loại trừ bằng cả các phương pháp xét nghiệm dựa trên PCR và các phương pháp phát hiện Mycoplasma dựa trên phát quang.

Để đảm bảo không có nhiễm khuẩn vi khuẩn, nấm hoặc men, các mẫu nuôi cấy tế bào được kiểm tra trực quan hàng ngày.

Để bảo quản lâu dài, hãy đặt ống nghiệm vào nitơ lỏng ở pha hơi ở nhiệt độ khoảng −150 đến −196 °C. Việc bảo quản ở −80 °C chỉ được chấp nhận như một bước trung gian ngắn hạn trước khi chuyển sang nitơ lỏng.

Các dòng tế bào được bảo quản bằng phương pháp đông lạnh được vận chuyển trên đá khô trong bao bì cách nhiệt đã được kiểm định, kèm theo lượng chất làm lạnh đủ để duy trì nhiệt độ khoảng −78 °C trong suốt quá trình vận chuyển. Khi nhận hàng, hãy kiểm tra ngay lập tức bao bì và chuyển các ống nghiệm sang nơi lưu trữ phù hợp mà không chậm trễ.

Tại Cytion, chúng tôi cam kết về chất lượng và khả năng sống của các sản phẩm của mình. Chúng tôi đảm bảo rằng các tế bào của chúng tôi sẽ có khả năng sống tại thời điểm bắt đầu nuôi cấy trong 60 ngày kể từ khi vận chuyển từ cơ sở của chúng tôi. Chúng tôi cam kết rằng tất cả các vật liệu tuân thủ các thông số kỹ thuật được mô tả trong Giấy chứng nhận phân tích và/hoặc Tài liệu sản phẩm.

Để biết chi tiết đầy đủ, vui lòng tham khảo <a href=""/Who-we-are/Warranty/"" hreflang=""x-default"">Tuyên bố Bảo hành.