B-LCL-CDG5

B-LCL-CDG5 er en EBV-transformeret B-lymfocytcellelinje, der stammer fra en patient med PMM2-CDG, en medfødt glykosyleringsforstyrrelse (CDG) forårsaget af mutationer i *PMM2*-genet. Denne lidelse forringer den korrekte syntese og fastgørelse af glykanstrukturer til glykoproteiner og glykolipider, hvilket påvirker flere organsystemer. Manglen på phosphomannomutase 2 (PMM2) forstyrrer omdannelsen af mannose-6-phosphat til mannose-1-phosphat, et kritisk trin i glykosyleringen, hvilket fører til defekter i cellefunktionen og systemiske komplikationer.

Som en EBV-immortaliseret B-cellelinje fungerer B-LCL-CDG5 som en vigtig model til undersøgelse af de biokemiske og molekylære virkninger af *PMM2*-mutationer. Denne cellelinje gør det muligt for forskere at undersøge glykosyleringsdefekter, PMM2-enzymatisk aktivitet og de cellulære konsekvenser af nedsat glykosylering. Derudover giver den en platform til at teste potentielle terapeutiske tilgange, såsom farmakologiske chaperoner, enzymforbedrende terapier eller substrattilskudsstrategier. B-LCL-CDG5, i kombination med andre CDG-patientafledte cellelinjer, hjælper med at fremme vores forståelse af PMM2-CDG og udviklingen af målrettede behandlingsmuligheder.

37°C, 5%_CO2, befugtet atmosfære.

1. Confirm that the vial remains deeply frozen upon delivery, as cells are shipped on dry ice to maintain optimal temperatures during transit.

2. Upon receipt, either store the cryovial immediately at temperatures below -150°C to ensure the preservation of cellular integrity, or proceed to step 3 if immediate culturing is required.

3. For immediate culturing, swiftly thaw the vial by immersing it in a 37°C water bath with clean water and an antimicrobial agent, agitating gently for 40-60 seconds until a small ice clump remains.

4. Perform all subsequent steps under sterile conditions in a flow hood, disinfecting the cryovial with 70% ethanol before opening.

5. Carefully open the disinfected vial and transfer the cell suspension into a 15 ml centrifuge tube containing 8 ml of room-temperature culture medium, mixing gently.

6. Centrifuge the mixture at 300 x g for 3 minutes to separate the cells and carefully discard the supernatant containing residual freezing medium.

7. Gently resuspend the cell pellet in 10 ml of fresh culture medium. For adherent cells, divide the suspension between two T25 culture flasks; for suspension cultures, transfer all the medium into one T25 flask to promote effective cell interaction and growth.

8. Adhere to established subculture protocols for continued growth and maintenance of the cell line, ensuring reliable experimental outcomes.

Mycoplasma-kontaminering udelukkes ved hjælp af både PCR-baserede assays og luminescensbaserede mycoplasma-detektionsmetoder.

For at sikre, at der ikke er nogen bakterie-, svampe- eller gærforurening, underkastes cellekulturerne daglige visuelle inspektioner.

For langtidsopbevaring anbringes hætteglas i flydende nitrogen i dampfase ved ca. -150 til -196 °C. Opbevaring ved -80 °C er kun acceptabelt som et kort mellemtrin før overførsel til flydende nitrogen.

Kryopræserverede cellelinjer sendes på tøris i valideret, isoleret emballage med tilstrækkeligt kølemiddel til at opretholde ca. -78 °C under hele transporten. Ved modtagelse skal beholderen straks inspiceres, og hætteglassene skal straks overføres til passende opbevaring.

Hos Cytion står vi inde for vores produkters kvalitet og levedygtighed. Vi garanterer, at vores celler vil være levedygtige ved kulturens start i 60 dage efter afsendelse fra vores faciliteter. Vi sikrer, at alle materialer er i overensstemmelse med de specifikationer, der er beskrevet i analysecertifikatet og/eller produktarket

For alle detaljer henvises til vores <a href=""/Who-we-are/Warranty/"" hreflang=""x-default"">Garantierklæring