B-LCL-CDG1

Η B-LCL-CDG1 είναι μια μετασχηματισμένη από EBV κυτταρική σειρά Β λεμφοκυττάρων που προέρχεται από ασθενή που διαγνώστηκε με PMM2-CDG, μια συγγενή διαταραχή της γλυκοζυλίωσης (CDG). Αυτή η σπάνια μεταβολική διαταραχή προκύπτει από μεταλλάξεις στο γονίδιο *PMM2*, το οποίο κωδικοποιεί τη φωσφομανομουτάση 2 (PMM2), ένα βασικό ένζυμο στην οδό της γλυκοζυλίωσης. Οι μεταλλάξεις στο *PMM2* διαταράσσουν τη σύνθεση των γλυκοζυλιωμένων αλυσίδων ολιγοσακχαριτών, οδηγώντας σε ελαττωματική γλυκοζυλίωση διαφόρων γλυκοπρωτεϊνών και γλυκοφωσφολιπιδίων στους ιστούς και στο αίμα. Η διαταραχή χαρακτηρίζεται από πολυσυστηματικές εκδηλώσεις, που συχνά επηρεάζουν τις νευρολογικές, ηπατικές και ενδοκρινικές λειτουργίες.

Ως μετασχηματισμένη από τον EBV λεμφοβλαστοειδής κυτταρική σειρά, η B-LCL-CDG1 παρέχει ένα πολύτιμο in vitro μοντέλο για τη μελέτη των μοριακών και κυτταρικών συνεπειών της ανεπάρκειας της *PMM2*. Αυτή η κυτταρική σειρά μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη διερεύνηση των ελαττωμάτων γλυκοζυλίωσης, της δραστηριότητας του ενζύμου PMM2 και των πιθανών θεραπευτικών παρεμβάσεων, συμπεριλαμβανομένης της γονιδιακής διόρθωσης και της συμπλήρωσης υποστρώματος. Η B-LCL-CDG1, μαζί με άλλες κυτταρικές σειρές που προέρχονται από ασθενείς με CDG, χρησιμεύει ως κρίσιμη πηγή για την κατανόηση της παθοφυσιολογίας των CDG και την αξιολόγηση νέων στρατηγικών θεραπείας για τις διαταραχές αυτές.

37°C, 5%_CO2, υγροποιημένη ατμόσφαιρα.

1. Confirm that the vial remains deeply frozen upon delivery, as cells are shipped on dry ice to maintain optimal temperatures during transit.

2. Upon receipt, either store the cryovial immediately at temperatures below -150°C to ensure the preservation of cellular integrity, or proceed to step 3 if immediate culturing is required.

3. For immediate culturing, swiftly thaw the vial by immersing it in a 37°C water bath with clean water and an antimicrobial agent, agitating gently for 40-60 seconds until a small ice clump remains.

4. Perform all subsequent steps under sterile conditions in a flow hood, disinfecting the cryovial with 70% ethanol before opening.

5. Carefully open the disinfected vial and transfer the cell suspension into a 15 ml centrifuge tube containing 8 ml of room-temperature culture medium, mixing gently.

6. Centrifuge the mixture at 300 x g for 3 minutes to separate the cells and carefully discard the supernatant containing residual freezing medium.

7. Gently resuspend the cell pellet in 10 ml of fresh culture medium. For adherent cells, divide the suspension between two T25 culture flasks; for suspension cultures, transfer all the medium into one T25 flask to promote effective cell interaction and growth.

8. Adhere to established subculture protocols for continued growth and maintenance of the cell line, ensuring reliable experimental outcomes.

Η μόλυνση από μυκόπλασμα αποκλείεται με τη χρήση τόσο των δοκιμασιών που βασίζονται στην PCR όσο και των μεθόδων ανίχνευσης μυκοπλάσματος με βάση τη φωταύγεια.

Για να διασφαλιστεί ότι δεν υπάρχει μόλυνση από βακτήρια, μύκητες ή ζύμες, οι κυτταροκαλλιέργειες υποβάλλονται σε καθημερινές οπτικές επιθεωρήσεις.

Για μακροχρόνια συντήρηση, τοποθετήστε τα φιαλίδια σε υγρό άζωτο σε φάση ατμών σε θερμοκρασία περίπου -150 έως -196 °C. Η αποθήκευση στους -80 °C είναι αποδεκτή μόνο ως σύντομο ενδιάμεσο βήμα πριν από τη μεταφορά σε υγρό άζωτο.

Οι κρυοσυντηρημένες κυτταρικές σειρές αποστέλλονται σε ξηρό πάγο σε επικυρωμένη, μονωμένη συσκευασία με επαρκές ψυκτικό μέσο για τη διατήρηση περίπου των -78 °C καθ' όλη τη διάρκεια της μεταφοράς. Κατά την παραλαβή, επιθεωρήστε αμέσως τον περιέκτη και μεταφέρετε τα φιαλίδια χωρίς καθυστέρηση στην κατάλληλη αποθήκη.

Στην Cytion, υποστηρίζουμε την ποιότητα και τη βιωσιμότητα των προϊόντων μας. Εγγυόμαστε ότι τα κύτταρά μας θα είναι βιώσιμα κατά την έναρξη της καλλιέργειας για 60 ημέρες μετά την αποστολή από τις εγκαταστάσεις μας. Διαβεβαιώνουμε ότι όλα τα υλικά συμμορφώνονται με τις προδιαγραφές που περιγράφονται στο Πιστοποιητικό Ανάλυσης ή/και στο Φύλλο Προϊόντος

Για πλήρεις λεπτομέρειες, ανατρέξτε στην <a href=""/Who-we-are/Warranty/"" hreflang="""x-default"">Δήλωση εγγύησης