B-LCL-CDG1

B-LCL-CDG1 هو سلالة خلايا لمفاوية بائية محوّلة من فيروس إيبفوس مشتقة من مريض تم تشخيص إصابته باضطراب خلقي في الغليكوزيل (CDG). ينشأ هذا الاضطراب الاستقلابي النادر من طفرات في الجين *PMM2*، الذي يشفر إنزيم الفوسفومانومانوموتاز 2 (PMM2)، وهو إنزيم أساسي في مسار الغليكوزيل. تتسبب الطفرات في *PMM2* في تعطيل تخليق سلاسل السكريات قليلة الغليكوزيلات، مما يؤدي إلى خلل في الغليكوزيل في مختلف البروتينات السكرية والغلوكوزينجوليبيدات في الأنسجة والدم. ويتميز هذا الاضطراب بمظاهر متعددة النظم، وغالباً ما يؤثر على الوظائف العصبية والكبدية والغدد الصماء.

وباعتباره خط خلايا الخلايا اللمفاوية الأروماتية اللمفاوية المحولة بفيروس EBV، يوفر B-LCL-CDG1 نموذجاً مختبرياً قيماً لدراسة العواقب الجزيئية والخلوية لنقص *PMM2*. يمكن استخدام هذا الخط الخلوي لدراسة عيوب الغليكوزيل ونشاط إنزيم PMM2 والتدخلات العلاجية المحتملة، بما في ذلك التصحيح الجيني ومكملات الركيزة. يُستخدم خط الخلايا B-LCL-CDG1، إلى جانب خطوط الخلايا الأخرى المشتقة من مرضى CDG، كمصدر مهم لفهم الفيزيولوجيا المرضية لهذه الاضطرابات وتقييم استراتيجيات العلاج الجديدة لهذه الاضطرابات.

37 درجة مئوية، و5% من _ثاني أكسيد الكربون في جو مرطب.

1. Confirm that the vial remains deeply frozen upon delivery, as cells are shipped on dry ice to maintain optimal temperatures during transit.

2. Upon receipt, either store the cryovial immediately at temperatures below -150°C to ensure the preservation of cellular integrity, or proceed to step 3 if immediate culturing is required.

3. For immediate culturing, swiftly thaw the vial by immersing it in a 37°C water bath with clean water and an antimicrobial agent, agitating gently for 40-60 seconds until a small ice clump remains.

4. Perform all subsequent steps under sterile conditions in a flow hood, disinfecting the cryovial with 70% ethanol before opening.

5. Carefully open the disinfected vial and transfer the cell suspension into a 15 ml centrifuge tube containing 8 ml of room-temperature culture medium, mixing gently.

6. Centrifuge the mixture at 300 x g for 3 minutes to separate the cells and carefully discard the supernatant containing residual freezing medium.

7. Gently resuspend the cell pellet in 10 ml of fresh culture medium. For adherent cells, divide the suspension between two T25 culture flasks; for suspension cultures, transfer all the medium into one T25 flask to promote effective cell interaction and growth.

8. Adhere to established subculture protocols for continued growth and maintenance of the cell line, ensuring reliable experimental outcomes.

يُستبعد التلوث بالميكوبلازما باستخدام كل من المقايسات القائمة على تفاعل البوليميراز المتسلسل (PCR) وطرق الكشف عن الميكوبلازما القائمة على التألق.

ولضمان عدم وجود تلوث بكتيري أو فطري أو خميرة يتم إخضاع مزارع الخلايا للفحص البصري اليومي.

للحفظ طويل الأمد، ضع القوارير في نيتروجين سائل في طور البخار عند درجة حرارة تتراوح بين -150 و -196 درجة مئوية تقريباً. يُقبل التخزين عند درجة حرارة -80 درجة مئوية فقط كخطوة مؤقتة قصيرة قبل النقل إلى النيتروجين السائل.

تُشحن خطوط الخلايا المحفوظة بالتبريد على ثلج جاف في عبوات معزولة وموثوقة مع مبرد كافٍ للحفاظ على درجة حرارة -78 درجة مئوية تقريبًا طوال فترة النقل. عند الاستلام، افحص الحاوية على الفور وانقل القوارير دون تأخير إلى المخزن المناسب.

في Cytion، نلتزم في Cytion بجودة منتجاتنا وحيويتها. نحن نضمن أن تكون خلايانا قابلة للحياة في بداية الاستزراع لمدة 60 يومًا بعد الشحن من منشآتنا. نؤكد أن جميع المواد مطابقة للمواصفات الموضحة في شهادة التحليل و/أو ورقة المنتج

للحصول على التفاصيل الكاملة، يُرجى الرجوع إلى <a href=""/Who-we-are/Warranty/"" hreflang=""x-default"">بيان الضمان