B-LCL-CDG1

B-LCL-CDG1 er en EBV-transformeret B-lymfocytcellelinje, der stammer fra en patient med diagnosen PMM2-CDG, en medfødt glykosyleringsforstyrrelse (CDG). Denne sjældne stofskiftesygdom skyldes mutationer i *PMM2*-genet, som koder for phosphomannomutase 2 (PMM2), et essentielt enzym i glykosyleringsvejen. Mutationer i *PMM2* forstyrrer syntesen af glykosylerede oligosakkaridkæder, hvilket fører til defekt glykosylering af forskellige glykoproteiner og glykosfingolipider i væv og blod. Sygdommen er kendetegnet ved multisystemiske manifestationer, der ofte påvirker neurologiske, hepatiske og endokrine funktioner.

Som en EBV-transformeret lymfoblastoid cellelinje er B-LCL-CDG1 en værdifuld in vitro-model til undersøgelse af de molekylære og cellulære konsekvenser af *PMM2*-mangel. Denne cellelinje kan bruges til at undersøge glykosyleringsdefekter, PMM2-enzymaktivitet og potentielle terapeutiske indgreb, herunder genkorrektion og substrattilskud. B-LCL-CDG1 er sammen med andre cellelinjer fra CDG-patienter en vigtig ressource til at forstå patofysiologien ved CDG'er og evaluere nye behandlingsstrategier for disse lidelser.

37°C, 5%_CO2, befugtet atmosfære.

1. Confirm that the vial remains deeply frozen upon delivery, as cells are shipped on dry ice to maintain optimal temperatures during transit.

2. Upon receipt, either store the cryovial immediately at temperatures below -150°C to ensure the preservation of cellular integrity, or proceed to step 3 if immediate culturing is required.

3. For immediate culturing, swiftly thaw the vial by immersing it in a 37°C water bath with clean water and an antimicrobial agent, agitating gently for 40-60 seconds until a small ice clump remains.

4. Perform all subsequent steps under sterile conditions in a flow hood, disinfecting the cryovial with 70% ethanol before opening.

5. Carefully open the disinfected vial and transfer the cell suspension into a 15 ml centrifuge tube containing 8 ml of room-temperature culture medium, mixing gently.

6. Centrifuge the mixture at 300 x g for 3 minutes to separate the cells and carefully discard the supernatant containing residual freezing medium.

7. Gently resuspend the cell pellet in 10 ml of fresh culture medium. For adherent cells, divide the suspension between two T25 culture flasks; for suspension cultures, transfer all the medium into one T25 flask to promote effective cell interaction and growth.

8. Adhere to established subculture protocols for continued growth and maintenance of the cell line, ensuring reliable experimental outcomes.

Mycoplasma-kontaminering udelukkes ved hjælp af både PCR-baserede assays og luminescensbaserede mycoplasma-detektionsmetoder.

For at sikre, at der ikke er nogen bakterie-, svampe- eller gærforurening, underkastes cellekulturerne daglige visuelle inspektioner.

For langtidsopbevaring anbringes hætteglas i flydende nitrogen i dampfase ved ca. -150 til -196 °C. Opbevaring ved -80 °C er kun acceptabelt som et kort mellemtrin før overførsel til flydende nitrogen.

Kryopræserverede cellelinjer sendes på tøris i valideret, isoleret emballage med tilstrækkeligt kølemiddel til at opretholde ca. -78 °C under hele transporten. Ved modtagelse skal beholderen straks inspiceres, og hætteglassene skal straks overføres til passende opbevaring.

Hos Cytion står vi inde for vores produkters kvalitet og levedygtighed. Vi garanterer, at vores celler vil være levedygtige ved kulturens start i 60 dage efter afsendelse fra vores faciliteter. Vi sikrer, at alle materialer er i overensstemmelse med de specifikationer, der er beskrevet i analysecertifikatet og/eller produktarket

For alle detaljer henvises til vores <a href=""/Who-we-are/Warranty/"" hreflang=""x-default"">Garantierklæring