B-LCL-CDG1

B-LCL-CDG1 är en EBV-transformerad B-lymfocytcellinje som härrör från en patient som diagnostiserats med PMM2-CDG, en medfödd glykosyleringsstörning (CDG). Denna sällsynta ämnesomsättningssjukdom uppkommer till följd av mutationer i genen *PMM2*, som kodar för fosfomannomutas 2 (PMM2), ett viktigt enzym i glykosyleringsvägen. Mutationer i *PMM2* stör syntesen av glykosylerade oligosackaridkedjor, vilket leder till defekt glykosylering av olika glykoproteiner och glykosfingolipider i vävnader och blod. Sjukdomen kännetecknas av multisystemiska manifestationer som ofta påverkar neurologiska, hepatiska och endokrina funktioner.

B-LCL-CDG1 är en EBV-transformerad lymfoblastoid cellinje som utgör en värdefull in vitro-modell för att studera de molekylära och cellulära konsekvenserna av *PMM2*-brist. Denna cellinje kan användas för att undersöka glykosyleringsdefekter, PMM2-enzymaktivitet och potentiella terapeutiska interventioner, inklusive genkorrigering och substrattillskott. B-LCL-CDG1, tillsammans med andra cellinjer som härrör från CDG-patienter, utgör en viktig resurs för att förstå patofysiologin bakom CDG och utvärdera nya behandlingsstrategier för dessa sjukdomar.

37°C, 5%_CO2, befuktad atmosfär.

1. Confirm that the vial remains deeply frozen upon delivery, as cells are shipped on dry ice to maintain optimal temperatures during transit.

2. Upon receipt, either store the cryovial immediately at temperatures below -150°C to ensure the preservation of cellular integrity, or proceed to step 3 if immediate culturing is required.

3. For immediate culturing, swiftly thaw the vial by immersing it in a 37°C water bath with clean water and an antimicrobial agent, agitating gently for 40-60 seconds until a small ice clump remains.

4. Perform all subsequent steps under sterile conditions in a flow hood, disinfecting the cryovial with 70% ethanol before opening.

5. Carefully open the disinfected vial and transfer the cell suspension into a 15 ml centrifuge tube containing 8 ml of room-temperature culture medium, mixing gently.

6. Centrifuge the mixture at 300 x g for 3 minutes to separate the cells and carefully discard the supernatant containing residual freezing medium.

7. Gently resuspend the cell pellet in 10 ml of fresh culture medium. For adherent cells, divide the suspension between two T25 culture flasks; for suspension cultures, transfer all the medium into one T25 flask to promote effective cell interaction and growth.

8. Adhere to established subculture protocols for continued growth and maintenance of the cell line, ensuring reliable experimental outcomes.

Mykoplasmakontaminering utesluts med hjälp av både PCR-baserade analyser och luminiscensbaserade metoder för mykoplasmadiagnostik.

För att säkerställa att det inte finns någon kontaminering av bakterier, svamp eller jäst utsätts cellkulturerna för dagliga visuella inspektioner.

För långtidsförvaring, placera flaskorna i flytande kväve i ångfas vid ca -150 till -196 °C. Förvaring vid -80 °C är acceptabelt endast som ett kort mellanliggande steg innan överföring till flytande kväve.

Kryopreserverade cellinjer skickas på torris i validerade, isolerade förpackningar med tillräckligt med kylmedel för att hålla cirka -78 °C under hela transporten. Vid mottagandet ska behållaren omedelbart inspekteras och flaskorna utan dröjsmål överföras till lämplig förvaring.

På Cytion står vi bakom våra produkters kvalitet och livskraft. Vi garanterar att våra celler är livsdugliga vid odlingens början i 60 dagar efter leverans från våra anläggningar. Vi försäkrar att allt material överensstämmer med de specifikationer som beskrivs i analyscertifikatet och/eller produktbladet

För fullständig information, se vår <a href=""/Who-we-are/Warranty/"" hreflang=""x-default"">Garantiförklaring